Prezentare de caz - PowerPoint PPT Presentation

Prezentare de caz. F.M., 1 luna si 2 saptamani localitatea Nicolae Balcescu, Bacau M.I.

3K downloads 23K Views 126KB Size

Recommend Presentation


Prezentare caz - PowerPoint PPT Presentation
Prezentare caz. C. E., 60 ani, mediu rural M. I .: - dispnee de repaus - tuse cu expectoratie

PREZENTARE DE CAZ CLINICA III PEDIATRIE - PowerPoint PPT Presentation
PREZENTARE DE CAZ CLINICA III PEDIATRIE. B. C., sex feminin, in varsta de 8 luni loc.

Studiu de caz - PowerPoint PPT Presentation
Studiu de caz. www.crizalovesteacum.ro. Prezentat de Cristian Filimon. www.crizalovesteacum.ro.

Prezentare: - PowerPoint PPT Presentation
Cand crezi ca nimic nu poate fi mai rau de atat, priveste asta:

STUDIUL CAZ - CONTROL - PowerPoint PPT Presentation
STUDIUL CAZ - CONTROL. STUDIUL CAZ - CONTROL. Sunt studii de observatie si analitice Sunt studii longitudinale

Caz clinic - PowerPoint PPT Presentation
Caz clinic. Student: Andreea Bara, gr 58 Asistent: Dr Andreea Borangiu. LC (F), 33 ani. MI Reevaluare

PowerPoint PPTX Transcript


Prezentare de caz
  • F.M., 1 luna si 2 saptamani

localitatea Nicolae Balcescu, Bacau

  • M.I. – icter sclero-tegumentar

A.H.C. – mama Rh negativa, diskinezie biliara

  • – tata aparent sanatos
  • – 3 surori (8, 11, respectiv 13 ani) aparent sanatoase
  • A.P. - IV G, IV P, sarcina fiziologica, supravegheata, cu dozarea de anticorpi antiRh din luna a IV-a, cu rezultat negativ;
  • - nastere naturala, prezentatie craniana, Gn=3700, Apgar 6;
  • - cianotic la nastere, necesitand oxigenoterapie si gavaj in primele 3 zile de viata;
  • - scadere fiziologica in greutate 200g;
  • - icter fiziologic prelungit, ce a necesitat fototerapie.
  • - vaccinat in maternitate
  • - profilaxia rahitismului nu a fost realizata
  • - alimentat natural pana la 5 saptamani, apoi mixt (Vitalact)
Examen clinic
  • Stare generala:influentata
  • Talie: 52cm Greutate:3400g IP=0,7
  • Stare de nutritie:precara
  • Stare de constienta: pastrata
  • Facies:fante palpebrale mongoloide, hipertelorism
  • Tegumente:icterice, uscate, curate, cruste mielicerice la nivelul scalpului
  • Mucoase:icterice, secretie conjunctivala seroasa
  • Fanere: normal implantate
Examen clinic
  • Sistem muscular:hipoton, normotrof, normokinetic
  • Sist. osteo-articular: aparent integru, FA=3/4cm, normotensiva
  • Ap. respirator: normal clinic
  • Ap. cardio-vascular:suflu sistolic gr. II/VI, parasternal stang, AV=120/min
  • Ap. digestiv:tranzit intestinal incetinit, scaune hipocolice,
  • Ficat:la 2cm sub rebord, splina nepalpabila
Examen clinic
  • Ap. uro-genital:urini hipercrome
  • SNC: fara semne de iritatie meningeana, reflexe arhaice prezente
Diagnostic pozitiv clinic si anamnestic
  • Sindrom Down
  • Hepatita neonatala
  • MCC
Grup sgv AII, Rh negativ

GA 13000/mm3

PN 32%, L 62%, M 4%, E 2%

Hb 20 g/dl

Tr 191000/mm3

Reticulocite 4 %0

Glicemie 0,53g/dl

PT 72 g/l

Electroforeza normala

Uree 0,14 g%0

TGP 125 UI

TGO 150 UI

Bil totala 16,3 mg%

Bil directa 10 mg%

Bil indirecta 6,3 mg%

TS 1`45``

TC 3`45``

Lipide 6 g%0

Colesterol 1,2g%0

Examenul paraclinicAg HBS negativ

Ac antiHVC negativ

Ac antiCMV negativ

Ac anti Toxo

Sumar urina: pigmenti biliari prezenti

MF OP/CL absenti

Examen paraclinicExplorari paraclinice
  • Ex. genetic:hipotrofie preponderent ponderala(G -1,47DS; T -0,85DS; Pc -0,54DS);dismorfie faciala sugestiva pt sindrom Down.
  • Ex. oftalmologic: conjunctivita catarala.
  • Ex. endocrinologic: clinic eutiroidian (TSH 2,5 UI/ml; T3 2,6ng/ml; T4 12,1 microg/dl).
  • Echo tiroidian: glanda tiroida cu aspect normal.
  • Echo abdominala: normal
  • Echo cardiografia: FO permeabil
  • EKG: tahicardie sinusala 180/min, A QRS +90, PQ 0,12 sec, bloc minor de ram drept, discrete modificari de repolarizare ventriculara
Explorari paraclinice
  • Rg. cardio-toracica:infiltratie interstitiala arborizata in ambelehemitorace pe fond de emfizem; cord normal.
  • Rg. pumn: normal
Diagnostic pozitiv
  • Hepatita neonatala
  • Sindrom Down
  • Foramen ovale permeabil
  • Conjunctivita catarala
Diagnostic diferential
  • Colestazele extrahepatice
  • Atrezia de cai biliare extrahepatice (icter precoce, persistent si progresiv, capatand treptat nuanta verzuie, scaune decolorate, urini hipercrome, hepatomegalie, splenomegalie, hiperbil. directa, FA, colesterol si 5`-nucleotidaza crescute)
  • Chistul de coledoc (dgn de obicei intraoperator)
  • Perforatia spontana a cailor biliare (abdomen marit de volum, revarsat biliar intraperitoneal)
Diagnostic diferential
  • Colestazele intrahepatice
  • Hipoplazia ductularasindramatica sau izolata (asociata cu anomalii cardiovasculare si vertebrale, dgn se face pe baza ex. histologic)
  • Sindromul Alagille (displazia arterio-hepatica) (facies particular, defecte vertebrale, MCC, statura mica, embriotoxon - opacitate inelara corneana in jurul irisului)
  • Boala Aagenaes (colestaza familiala recurenta cu limfedem)
  • Sdr. Summerskill-Walshe (colestaza familiala recurenta benigna)
  • Sdr. de bila groasa (survine de obicei in cursul unei hemolize neonatale majore)
  • Colestaze cronice constitutionale (Sdr. Dubin-Jonson si Sdr. Rotor)
Diagnostic diferential
  • Hepatitele neonatale
  • De cauza infectioasa (CMV, VHB, VHC, vs rubeolei, vs Coxsackie B, vs varicela zoster, vs Herpes simplex Toxoplasma gondii, Treponema palidum, Listeria monocitogenes)
  • De cauza metabolica: - Anomalii ale metabolismului glucidic
  • Galactozemia congenitala(debut la nastere cu varsaturi, lipsa progresiei ponderale, diateza hemoragica, tablou de septiemie, scaderea galactozo-1-fosfat uridil transferazei in eritrocite)
  • Intoleranta ereditara la fructoza (debut la introducerea preparatelor de lapte zaharate, hipoglicemie, scaderea sau absenta fructozo-1-fosfat aldolazei si accesoriu a fructozo-1,6-difosfat aldolazei
Hepatitele neonatale
  • Anomalii ale metabolismul amino-acizilor si proteinelor:
  • Tirozinoza(debut la 1-4 sap cu lipsa progresiei ponderale, insuficienta hepato-celulara, diateza hemoragica, tubulopatie, rahitism vit D-rezistent, concentratie serica crescuta de tirozina si fenilalanina)
  • Deficit de α1-antitripsina (poate debuta la sugar cu hepatopatie sevare, cu evolutie spre ciroza)
  • Anomalii ale metabolismul lipidic:
  • Boala Niemann-Pick (hepatosplenomegalie, dementa progresiva, orbire, evidentierea de celule Niemann-Pick in maduva osoasa)
  • Boala Gaucher (hepatosplenomegalie, adenopatie, infiltrare pulmonara, interesare a SNC, evidentierea de celule Gauche in maduva osoasa)
  • Boala Wolman (varsaturi, diaree, steatoree, distensie abdominala, hepatosplenomegalie, lipsa progresiei ponderale, calcificari in glanda suprarenala, intarziere psihica, scaderea acid-esterazei in leucocite)
Hepatitele neonatale
  • Anomalii ale metabolismul pigmentilor si acizilor biiliari
  • Acidemia trihidroxicoprostanica (THCA) (hipoplazia cailor biliare evoluand spre deces in primele 3 luni, nivele serice scazute ale acidului colic)
  • Anomalii endocrine
  • Hipopituitarismul (hipoglicamie, nivele serice scazute ale cortizonului, STH, T4, TSH)
  • Hipotiroidism (T4 scazut, TSH crescut)
  • Alte anomalii
  • Sdr. Zellweger (anomalii craniene, suturi dehiscente, cataracta congenitala, hipertelorism, chisturi renale, anomalii ale mitocondriilor la PBH)
  • Steatoza hepatica neonatala familiala (evolutie lenta spre insuficienta hepatica, hepatocite burate cu grasime la PBH)
  • Mucoviscidoza (lipsa progresiei ponderale, malabsorbtie, infectii respiratorii frecvente, concentratii crescute de Na+ si Cl+ in transpiratie)
Evolutie si prognostic + particularitatea cazuluiHepatita neonatala
  • Se defineste ca un sindrom de colestaza de etiologie multipla, cu debut situat in primele 3 luni de viata si evolutie naturala subacuta sau cronica, potential cirogena.
  • Biologic se caracterizeaza prin hiperbilirubinemie predominant conjugata, iar histopatologic prin transformara hepatica gigantocelulara de diferite grade
Hepatita neonatala
  • Date clinice
  • Dominant este icteru, cu debut de obicei in primele 4 sap de viata, fiind posibil si un debut mai tardiv, intre 5-12 sap.
  • Icterul are aspect obstructiv, cu urini hipercrome si scaune decolorate.
  • Hepatomegalie, asociata in 50% din cazuri si cu splenomegalie
  • Alterarea starii generale, absenta prograsiei ponderale.
  • Date biologice
  • Hiperbilirubinemie mixta, cu predominenta celei directe.
  • Prezenta de pigmenti si saruri biliare in urina;stercobilinogen fecal scazut.
  • Teste de necroza hepatocelulare moderat crescute (2-6 ori).
  • Timpul de protrombine poate fi crescut.
  • Albumina serica poate fi scazuta.
  • Uneori prezenta unei anemii normocitare moderate (cu caracter de anemie hemolitica)
Hepatita neonatala
  • Date histologice
  • Prezenta colestazei, cu acumulare de pigment si ocazional prezenta de trombi biliari in canaliculele biliare
  • Grade variabile de transformare gigantocelulara a hepatocitelor (celule multinucleate de talie mare, cu citoplasma palida si grade variate de tinctorialitate a nucleilor)
  • Proliferarea canaliculelor biliare intrahepatice mai putin pronuntata decat in atrezia de cai biliare extrahepatice
  • Cresterea activitatii fibroblastice in spatiile potre, cu extensie peri- si intralobulara.
  • Necroza hepatocelulara evidentiata prin colapsul retelei de fibre reticulare.
  • Mai poate fi prezent si un infiltrat inflamator moderat, cu prezenta PMN sau monocitelor in spatiile porte si in lobulul hepatic
Hepatita neonatala
  • Evolutia
  • Evolutia icterului este de obicei trenanta, cu posibilitatea instalarii unor complicatii datorate colestazei prelungite.
  • Pot apare si semne de insuficienta hepatocelulara severa (edeme, sindrom hemoragic, encefalopatie hepatica, alterarea marcata a starii de nutritie.
  • Se raporteaza vindecari complete in 25-50% din cazuri.
  • Procent mare de cronicizare 50% evoluand spre hepatita cronica si ciroza
  • Mortalitate mare 25% in primul an de viata.

Smile Life

When life gives you a hundred reasons to cry, show life that you have a thousand reasons to smile

Get in touch

© Copyright 2015 - 2019 SLIDESILO.COM - All rights reserved.